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Informations générales sur vascularites &  Revues d'articles récents

Il existe différentes vascularites systémiques. Elles sont toutes caractérisées et définies par la présence d'une inflammation de la paroi des vaisseaux, principalement des artères, parfois des veines, avec ou sans nécrose fibrinoïde et/ou présence de granulomes dans et autour de la paroi des vaisseaux.Toutes sont potentiellement graves, voire mortelles. Elles peuvent en effet toucher des organes vitaux, comme le cœur, les poumons ou le cerveau, causant parfois des dommages irréversibles. Un diagnostic rapide et la mise en route d'un traitement adapté permettent toutefois d'obtenir une rémission dans plus de 90% des cas. La prise en charge et le suivi des patients atteints de vascularite dans un centre de référence, ayant l'habitude de traiter ces maladies rares, sont donc recommandés.

Les vascularites peuvent être secondaires à une infection, mais aussi à d'autres maladies systémiques ou à un cancer, ou survenir en réaction à certains médicaments, toxiques ou drogues. Dans la nomenclature de Chapel Hill de 1994 , les vascularites primitives sont classées selon la taille des principaux vaisseaux atteints :

  • vascularites des gros vaisseaux touchant l'aorte et ses plus grosses branches et comprenant deux maladies principalement: l'artérite temporale ou artérite à cellules géantes qui concerne presque exclusivement les sujets âgés de plus de 50 ans et qui peut causer une cécité irréversible chez 15-20% des patients, et l'artérite de Takayasu qui touche surtout les femmes de moins de 40 ans et est une cause de claudication des extrémités, d'hypertension avec fréquente asymétrie de tension artérielle entre les deux bras, et/ou d'AVC.
  • vascularites des vaisseaux de moyen calibre comprenant la périartérite noueuse qui peut concerner des individus de tout âge et causer des infarctus de différents organes, notamment des intestins, reins, cœur, muscles et nerfs, et lamaladie de Kawasaki, qui est rencontrée chez les enfants de moins de 4 ans et a une prédilection pour les artères coronaires.  Avant la mise au point du vaccin contre l'infection par le virus de l'hépatite B, plus de 50% des cas des périartérite noueuse étaient liée à une infection par le VHB. La cause de la maladie de Kawasaki reste totalement inconnue, mais c'est une vascularite très fréquentes, surtout en hiver (influence de virus et/ou bactéries?) .
  • vascularites des petits vaisseaux , qui peuvent être classées selon la présence ou non d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les vascularites à ANCA comprennent la granulomatose avec polyangéite (Wegener), la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss). Ces maladies (surtout GPA et PAM) sont les causes les plus fréquentes de syndrome pneumo-rénal qui est caractérisé par une hémorragie pulmonaire et une atteinte rénale. La maladie associée avec les anticorps antiMBG (membrane basale glomérulaire), aussi appelée maladie de Goodpasture quand il exsite un syndrome pneumo-rénal, est aussi considérée comme une vascularite maintenant et officiellement. C'est une maladie rare caractérisée par une atteinte rénale avec des dépots d'IgG linéaires antiMBG et/ou par une capillarite pulmonaire responsable d'une hémorragie alvéolaire. Les autres vascularites des petits vaisseaux comprennent le purpura rhumatoïde qui est habituellement une maladie limitée, touchant surtout les enfants, et les vascularites cryoglobulinémiques (le plus souvent associées à l'infection chronique par le virus de l'hépatite C).
  • Autres vascularites : La maladie de Behçet peut toucher des vaisseaux de toutes tailles, y compris artères et veines. Les vascularites primitives du SNC sont rares et difficiles à diagnostiquer et traiter. La maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante) cause une ischémie et des lésions gangrénées des doigts et orteils, en raison d'une vascularite et/ou thrombose des artères moyennes et de petits calibres avec thromboses, mais aussi des thromboses veineuses superficielles. Elle concerne quasi exclusivement les fumeurs (elle est classée parmi les vascularites des vaisseaux de taille moyenne au Japon).

La nouvelle classification de Chapel Hill 2012 (lien vers l'article) distingue maintenant assez clairement tous ces groupes:

  • Les vascularites des gros vaisseaux (Large Vessel Vasculitis (LVV)) : maladie de Horton (Giant Cell Arteritis (GCA)) et maladie de Takayasu (Takayasu Arteritis (TAK)) = distinction selon l'âge >50 ans (GCA) et <50 ans (TAK).
  • Les vascularites des vaisseaux de moyens calibres (Medium Vessel Vasculitis (MVV) : périartérite noueuse (Polyarteritis Nodosa (PAN)) et maladie de Kawasaki (Kawasaki Disease (KD))
  • Les vascularites des vaisseaux de petit calibre (Small Vessel Vasculitis (SVV):
    • Vascularites à ANCA (ANCA-Associated Vasculitis (AAV)) : Micropolyangéite (Microscopic Polyangiitis (MPA); Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) (Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA); Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg Strauss) (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
       - avec précision du statut ANCA (PR3-ANCA GPA, EGPA ANCA-negatif, MPO-ANCA MPA etc.)
    • Vascularite à complexes immuns (Immune Complex SVV) : maladie avec anticorps a nti-GBM (Goodpasture); vascularite cryoglobulinémique; purpura rhumatoïde à IgA (Henoch-Schönlein); vascularite hypocomplémentémique urticarienne (avec anticorps anti-C1q) (HUV).
  • Les vascularites pouvant atteindre des vaisseaux de taille variable (Variable Vessel Vasculitis (VVV)) : Maladie de Behçet (BD); Syndrome de Cogan (Cogan’s Syndrome (CS)
  • Les vascularites isolées à un organe (Single Organ Vasculitis (SOV) : Vascularite leucocytoclasique cutanée (Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis); vascularite du système nerveux central (Primary CNS Vasculitis); aortite isolée (Isolated Aortitis)
  • Les vascularites associées à des maladies systémiques (Vasculitis Associated with Systemic Disease) : Vascularite lupique (Lupus Vasculitis) ; Vascularite rhumatoïde (Rheumatoid Vasculitis); Vascularite de la sarcoïdose (Sarcoid Vasculitis); 
  • Les vascularites (probablement) secondaire (Vasculitis Associated with Probable Etiology) : vascularite associée au HBV; vascularite cryoglobulinémique associée au HCV; aortite syphilitique; vascularite à immuns complexes de la maladie sérique; vascularite induite par des médicaments; vascularite induite par des drogues (cocaïne); vascularite associée à un cancer

Epidémiologie - Les vascularites sont des maladies rares. Il n'existe aucune étude épidémiologique sur les vascularites chez les adultes au Canada, et peu ont été faites aux États-Unis. Toutefois, d'après les études européennes, australiennes, néo-zélandaises et japonaises, on peut estimer la prévalence globale et l'incidence annuelle de ces vascularites comme suit :

Vascularite

Prévalence (par million)

Remarques

Incidence annuelle (par million)

Remarques

Artérite temporale

850-7,500
(population >50 ans)

Estimation (pas d'étude spécifique de prévalence)

90-300
(population >50 ans)

Seulement 5 en Israël (fin 1960); Jusqu'à 370 en Norvège (milieu 1990); 20 chez les <60 ans, mais jusqu'à 520 chez les >80 ans dans le Minnesota

Takayasu

4-8

4.7 à 7 en Angleterre (début 2000); jusqu'à 40 au Japon (probablement autant au moins en Inde, mais pas d'étude)

1-2

Seulement 0.4 en Allemagne; jusqu'à 2.6 dans le Minnesota (fin 1970) and 3.3 au Koweit

PAN

6-30
 

Jusqu'à >30 avant 2000, avant que la PAN liée au VHB ait quasiment disparue

0.9-6.8

Jusqu'à 8 en Angleterre, 16 au Koweit (fin 1990), et 77 an Alaska (fin 1980, zone d'endémie pour le VHB)

Kawasaki

-

Maladie aiguë (en général, mais avec séquelles possibles)

90-500
(des enfants <5 ans)

Seulement 16 en Rép. Tchèque (fin 1990); jusqu'à 2,180 au Japon; aux USA, 91 chez les enfants Caucasiens vs. 320 chez les enfants d'origine Asiatique

GPA

50-135

Seulement 23 à Paris (2000), 30 à New York (1990); jusqu'à 135 au Royaume-Uni (203) et 160 en Suède (2007)

5-14

0 dans une étude Japonaise (2007), 2.9 en Espagne; jusqu'à 11 en Australie et dans le Minnesota, et 14 au Royaume-Uni (2000-2013)

MPA

25-50

Seulement 25 à Paris (2000); jusqu'à 94 en Suède (2007)

5-10

Seulement 2.7 en Allemagne; jusqu'à 15 au Japon, et 24 au Koweit (milieu 1990)

GEPA

10-15

Seulement 7 en Allemagne (1994); jusqu'à 22 en Australie (2004)

1-2

0 dans une étude Japonaise; jusqu'à 2.7 en Angleterre (fin 1990), et environ 4 dans le Minnesota (fin 1970)

Behçet

5-500

Importantes variations ethniques et géographiques (de 6 en Angleterre fin 1970 à 4,200 en Turquie en 2000); environ 100-300 aux USA, surtout chez les immigrants; 24 chez les français de descendance Européennes vs 175 chez ceux de descendance Asiatique vs 350 si Nord-Africaine

-

Pas de données précises; environ 4 dans le Minnesota (milieu 2000)

Vascularite primitive du SNC

-

Pas d'étude (pathologie très rare)

2.4

Une seule étude, dans le Minnesota (sur 21 ans, parue en 2007)

Parce que la recherche sur les vascularites est un domaine en constante évolution, nous ne fournissons ici pas plus d'informations sur la physiopathologie, le traitement, ou le pronostic des patients atteints de vascularite. Ces informations seraient vite obsolètes. D'e xcellentes revues générales sont régulièrement publiées et seront citées ci-dessous, sur cette page. Assister à la réunion annuelle du CanVasc ou aux réunions d'information du CanVasc est aussi un excellent moyen de mettre à jour ses connaissances sur les vascularites (Voir page des Réunions). Des informations sont aussi disponibles sur d'autres sites (Voirpage des liens ).


Nouvelles et articles récents                                                               

NOTE: Pour des raisons simples de respect des droits d'auteur et d'édition, nous ne pouvons pas fournir directement ici le texte intégral des articles commentés. Les liens indiqués vous conduiront aux pages web du Journal de chaque article, où vous serez en mesure d'y accéder (via un achat en ligne ou via un compte d'abonné personnel ou institutionnel). En cas de besoin majeur, vital et urgent d'avoir accès à l'un de ces articles, vous pouvez toujours essayer de nous contacter par email si vous n'avez pas d'autres options. 

Le Tocilizumab approuvé par la FDA pour les patients avec GCA.

Le 22 Mai 2017, la FDA a approuvé le tocilizumab (actemra) pour les patients avec artérite giganto-cellulaire, suite aux résultats positifs de l'étude GIACTA (pas encore publiée), ainsi que d'une étude suisse de plus petite taille. Voyons maintenant quelle sera la position de Health Canada, puis les conditions de son remboursement en pratique dans chaque province canadienne. - CPx, 03 Juin 2017.

Lien vers le FDA: https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm559791.htm

Cohorte pédiatrique ARChiVe avec GPA ou MPA.

Bravo à David Cabral (CanVasc core member) et ses collègues (du Canada, de UK, des USA, Italie, Russie ou Inde), qui rapportent la plus grande cohorte publiée à ce jour de patients-enfants avec GPA (n=183) ou MPA (n=48). Le projet ARChiVe a débuté en Mars 2007 et cette étude décrit les patients inclus en date de November 2015. La plus large cohorte d'un autre groupe (PRINTO) publiée incluait 56 patients.

Les principaux résultats de cette étude montrent que, en utilisant l'algorithme diagnostique EMA (qui conduit à la fréquente reclassification des MPA en GPA, ou vice versa), les enfants avec MPA (selon EMA) étaient plus jeunes au diagnostic (13.4 versus 11.2 ans), avaient moins souvent une atteinte pulmonaire (44% versus 74%), avec moins d'hémorrhagie pulmonaire (15% versus 42%), mais plus d'atteinte rénale avec besoin initial de dialyse (25% versus 13%). Les sténoses sous-glottiques étaient notées chez 10% des enfants avec GPA et une ensellure nasale chez 8%. La plupart des enfants (76%) ont été traités par cyclophosphamide en induction, 10-13% ont eu du rituximab et 21% des échanges plasmatiques. Les filles représentaient 64% de cette cohorte, 55% étaient blancs, et le délai moyen diagnostique était de 1.6 mois pour les MPA et de 2.1 mois pour les GPA. On attend les articles suivant sur le suivi, les rechutes et la mortalité. - CPx, 10 Oct 2016.

Cabral DA et al. Comparing Presenting Clinical Features in 48 Children With Microscopic Polyangiitis to 183 Children Who Have Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): An ARChiVe Cohort Study. Arthritis Rheumatol. 2016;68(10):2514-26.  Lien 

Recommendations EULAR/EUVAS pour les vascularites ANCA+

Six mois après la publication des recommendations CanVasc, voilà les nouvelles recommendations EULAR-EUVAS (nommées EULAR-ERA EDTA pour des raisons internes, mais que la plupart d'entre nous vont continuer d'appeler EUVAS-EULAR).

La plupart de ces recommendations sont assez semblables (heureusement!). Les recommendations CanVasc sont un peu plus longues et couvrent plusieurs aspects (grossesse, vascularites pédiatriques etc) non abordés dans les recommendations EUVAS. Les recommendations EUVAS mentionnent le MMF comme un possible traitement des formes limitées de GPA, ce que n'a pas fait CanVasc (cela a été discuté, mais il n'y avait pas beaucoup d'évidence pour supporter celà -- et les évidences disponibles maintenant restent assez peu convaincantes, comme d'ailleurs souligné dans le texte des recommendations EUVAS). Les recommendations CanVasc mentionnaient le rituximab comme une alternative possible à l'AZA pour le traitement d'entretien de la rémission, en particulier chez les patients avec PR3-ANCA+ GPA. Les recommendations EUVAS vont un peu plus loin, en listant AZA, MTX, rituximab et MMF au meme niveau! Celà est très bien et pourrait supporter au Canada nos applications pour le remboursement du rituximab en entretien... Les résultats de RITAZAREM ne seront pas disponibles avant fin 2018... s'il faut attendre jusque là, c'est très long....

Yates M, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016 Jun 23. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209133. [Epub ahead of print]. Link 

Rituximab plus efficace que le cyclophosphamide pour l'induction de la rémission chez les patients PR3 ANCA+

Bien que cette conclusion de l'étude RAVE était visible dans les figures 2B, S2 et S6 de l'article rapportant les résultats à 18 mois, publié il y a 2 ans (Specks et al N Engl J Med 2013; 369: 417-427), ce nouvel article la rend plus claire. A côté du sous-groupe déjà connu des patients rechuteurs, celui des patients PR3-ANCA+ atteint également plus souvent la rémission complète à 6 mois avec un traitement par rituximab (et prednisone) pour induction qu'avec le cyclophosphamide (et prednisone; 65% vs 48%, P = 0,04). À 18 mois, cependant, cette différence entre les bras pour le taux de rémission complète n'est plus statistiquement significative (il l'est uniquement pour le sous-sous-groupe de patients PR3-ANCA + rechuteurs).

Cela doit-il ou non changer nos choix thérapeutiques? Une confirmation supplémentaire par une autre étude prospective est souhaitable. Cependant, quelques études rétrospectives ont déjà suggéré une telle meilleure réponse avec le rituximab chez les patients PR3-ANCA +, par rapport au cyclophosphamide et aux patients MPO-ANCA +. Quoi qu'il en soit, ces résultats renforcent la nécessité d'un acces simple et rapide au rituximab pour les rechuteurs, en particulier ceux PR3-ANCA +. Pour les autres sous-groupes de patients, une préférence systématique pour le rituximab reste clairement discutable. - Décembre 2015, CPx.

Unizony et al. Clinical outcomes of treatment of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis based on ANCA type. Ann Rheum Dis. 2015 Nov 30.  Link.

Comment la classification des vascularites influence leurs traitements et vice et versa...

Un article avec perspectives par quelques membres principaux du CanVasc, en libre access, sur les liens entre classifications et traitements des vascularites. - June 2015, CPx.

Baldwin C, Carette S, Pagnoux C. Linking classification and therapeutic management of vasculitides. June 2015. Arthritis Research and Therapy. Link 

Recommendations de la Task Force internationale pour la GEPA (Churg-Strauss)

Un groupe de 23 experts internationaux de différentes subspécialités on établi 22 recommndations pour le diagnostic et traitements des patients avec GEPA. Cet outil va probablement être un document de référence pour les médecins prenant en charge de tels patientspour les années à venir.  - CPx, Mai 2015.

Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, Dalhoff K, Dunogué B, Gross W, Holle J, Humbert M, Jayne D, Jennette JC, Lazor R, Mahr A, Merkel PA, Mouthon L, Sinico RA, Specks U, Vaglio A, Wechsler ME, Cordier JF, Guillevin L. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med. 2015 May 9. pii: S0953-6205(15)00144-2. doi: 10.1016/j.ejim.2015.04.022. [Epub ahead of print] Link

Résultats du Needs Assessment Questionnaire pour le développement des recommendations CanVasc pour les vascularites à ANCA+

Les résultats de ce travail sont maintenant disponibles sur les site du Open J Rheumatol: http://benthamopen.com/FULLTEXT/TORJ-9-16. - CPx, Avril 2015.

Famorca L, Twilt M, Barra L, Bakowsky V, Benseler S, Cabral D, Carette S, Dhindsa N, Fifi-Mah A, Goulet M, Khalidi N, Khraishi M, McGeoch L, Milman N, Pineau C, Shojania K, Taylor-Gjevre R, Towheed T, Trudeau J, Yacyshyn E, Liang P, Pagnoux C; Canadian Vasculitis network (CanVasc). Development of Canadian Recommendations for the Management of ANCA-Associated Vasculitides: Results of the National Needs Assessment Questionnaire. Open Rheumatol J. 2015 Apr 14;9:16-20. doi: 10.2174/18743129014090100016. eCollection 2015. Link

Manifestations ORL de la GEPA (Chrug Strauss)

Une revue générale par des membres CanVasc en open-access dans Advances in Cellular and Molecular Otolaryngology: http://www.cellmoloto.net/index.php/acmo/article/view/27181. - CPx, 1 Avril 2015.

Fibrose pulmonaire et Vascularite à ANCA

Cette étude rétrospective descriptive française décrit les principales caractéristiques cliniques de 49 patients avec vascularite à ANCA (AAV) avec fibrose pulmonaire concomitante (PF) et les compare aux 65 patients précédemment rapportés dans la littérature. La FP est une possible complication des AAV, déjà rapportée en association avec les AAV surtout MPO-ANCA+, mais cette association n'a pas encore été très bien décrite dans les populations non asiatiques.
Les patients avec PF de cette étude et de la littérature avaient un âge median avancé, de prédominance masculine (61% et 65%), et il existait une forte association avec MPO-ANCA (88% et 94%). Le moment du diagnostic de la PF était similaire, avec un diagnostic de PF précédant l'apparition de la vascularite chez 45% et 54,7% des cas, et un diagnostic concomitant dans 43% et 40% des cas. Dans la cohorte française, il existait plus souvent une légere éosinophilie périphérique dans 31% des cas. L’UIP était l’aspect le plus fréquent (43% des patients français et 83% des patients de la littérature).
Le suivi médian était de 48 mois et 45 mois dans la cohorte française et de la littérature, respectivement. Vingt-sept pour cent (27%) des patients français ont progressé vers une insuffisance respiratoire chronique nécessitant une oxygénothérapie à domicile vs 35% chez les patients de la littérature. Trente-sept (37%) des patients français et 56% des patients de la littérature sont décédés et la cause la plus fréquente de décès était une insuffisance respiratoire chronique - 61% chez les patients français et 44% chez les patients de la littérature. Dans les deux groupes, la thérapie d'induction avec des glucocorticoïdes (GC) seuls par rapport a une combinaison glucocorticoïdes avec immunosuppresseurs a était associée à une mortalité accrue. Dans la cohorte française, les taux de survie a 1, 3 et 5 ans étaient plus élevés chez les patients sous GC et cyclophosphamide / rituximab (94% vs 73%, 94% vs 64% et 71% vs 51%). Le traitement par GC seuls était associé à HR de mortalité de 2,94.
Cette étude est limitée par son caractère rétrospectif, mais elle est la plus grande étude à ce jour décrivant l'association entre PF et vascularite associée aux ANCA chez les patients européens. Près de la moitié des patients ont développé leur PF avant le début de la vascularite, soulevant la question de savoir si un screening pour les ANCA devrait être un examen de routine chez tous les patients avec PF ou non., et que faire des patients ANCA+ mais sans vascularite active. D'autres études sont donc nécessaires pour élucider cette relation entre AAV et PF et de déterminer les stratégies optimales de traitement.– C. Baldwin, 4 Mars 2015.

Comarmond C, Crestani B, Tazi A, Hervier B, Adam-Marchand S, Nunes H, Cohen-Aubart F, Wislez M, Cadranel J, Housset B, Lloret-Linares C, Sève P, Pagnoux C, Abad S, Camuset J, Bienvenu B, Duruisseaux M, Hachulla E, Arlet JB, Hamidou M, Mahr A, Resche-Rigon M, Brun AL, Grenier P, Cacoub P, Saadoun D. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014 Nov;93(24):340-9. Link

Dépôts rénaux de complexes immuns chez les patients avec vascularites  à ANCA

Les vascularites à ANCA sont généralement décrites comme «pauci-immunes», ce qui signifie que «quelques dépôts immuns" sont possibles en particulier dans les reins. Cette nouvelle étude rétrospective publiée en Janvier 2015 dans un journal de rhumatologie décrit les caractéristiques cliniques et pathologiques de 34 patients Chinois avec vascularite à ANCA et avec quelques dépôts de complexes immuns (IC) dépôt sur la biopsie rénale. Ces patients sont comparés à 76 autres avec GN classique "pauci-immune" sans une telle intensité de dépôts d’IC. La "pauci-immunité» a été définie par les auteurs par un score de 1+ ou moins en immunofluorescence directe et l'absence de dépôts en ME. Le groupe avec "dépôt d’IC» a été défini par un score de 2+ ou plus en IFD et/ou des dépôts en ME. Les biopsies rénales ont été lues par deux pathologistes indépendants.

Parmi les «patients avec IC," 80% avaient une MPA, 18% une GPA, et 2,9% une GEPA avec un âge moyen de 53 ans ; 80% étaient MPO-ANCA positifs. Le BVAS moyen était de 21,3 et FFS moyen de 1,8. La majorité (80%) avait une GFR <60. Les dépôts d’IC étaient le plus souvent C3 et IgM, situés dans les zones mésangiales et boucles capillaires. Les dépôts d’IgA était moins fréquents,  présents dans 1 /4 des biopsies. Les dépôts d'IgG, C4 et C1q étaient rares. Les patients avec IC avaient plus de fibrose interstitielle et cellularité glomérulaire.
Les patients avec IC avaient une protéinurie plus abondante, plus souvent avec syndrome néphrotique (30% vs 10%), et plus souvent une hypocomplémentémie C3 par rapport aux patients avec GN «pauci-immune". Plus de patients avec IC sont restés dépendants de la dialyse (100% vs 56,3%). La mortalité était comparable cependant.

Cette étude  rappelle que les patients avec AAV peuvent avoir des dépôts d’IC à la biopsie rénale. Cependant, l'étude manque de détails sur les comorbidités de ces patients telles que l'hypertension, le diabète ou la présence d'ANA. Enfin, comme il n'y a pas de standardisation de ce qui est un dépôt d’IC versus une pauci-immunité chez ces patients, une comparaison avec des patients atteints de réelles GN avec dépôts d’IC (GN du lupus ou de cryoglobulinémie) aurait été utile..– C. Baldwin, 4 Mars 2015.

Li X, Zhang W, Yu HJ, Pan XX, Shen PY, Ren H, Wang WM, Chen N. Clinical and pathological study on patients with primary antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis with renal immune complex deposition. J Clin Rheumatol. 2015 Jan;21(1):3-9. Link

Rituximab et traitement d'entretien des vascularites à ANCA: plus efficace que l'azathioprine!

Le traitement des patients adultes atteints de vascularites associées aux ANCA est biphasique, d'abord avec une phase d'induction pour obtenir la rémission, puis une phase d'entretien pour maintenir la rémission. Le traitement d'induction est basé sur la combinaison de glucocorticoïdes et cyclophosphamide ou rituximab ( 375 mg / m2 x 4, avec une injection chaque semaine), sur la base des résultats des études de RAVE et RITUXVAS. Les résultats de l'étude prospective MAINRITSAN multicentrique et randomisée montrent maintenant qu'un traitement d'entretien avec des perfusions de rituximab à une dose fixe de 500 mg au jour 1 (autour de 4,5 mois après le début du traitement d'induction ), puis au jour 15 puis tous les 6 mois est supérieur au traitement d'entretien "classique" avec azathioprine (à 28 mois, les taux de rechutes graves étaient de 5% chez les 57 patients du groupe rituximab contre 29 % chez les 58 patients du groupe azathioprine; p = 0,02). Les taux et les types d'événements indésirables étaient comparables dans les deux bras, et aucun effet adverse n'a été mortel dans le bras rituximab. - CPx, 21 Nov. 2014

Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, Khouatra C, Aumaitre O, Cohen P, Maurier F, Decaux O, Ninet J, Gobert P et al: Rituximab versus Azathioprine for Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. The New England journal of medicine 2014, 371(19):1771-1780. Link

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Web Page mise à jour le 15 Juin 2017 par le  Dr Christian Pagnoux