Vasculitides

Informations générales sur vascularites

Il existe différentes vascularites systémiques. Elles sont toutes caractérisées et définies par la présence d’une inflammation de la paroi des vaisseaux, principalement des artères, parfois des veines, avec ou sans nécrose fibrinoïde et/ou présence de granulomes dans et autour de la paroi des vaisseaux.

Toutes sont potentiellement graves, voire mortelles. Elles peuvent en effet toucher des organes vitaux, comme le cœur, les poumons ou le cerveau, causant parfois des dommages irréversibles.

Un diagnostic rapide et la mise en route d’un traitement adapté permettent toutefois d’obtenir une rémission dans plus de 90% des cas. La prise en charge et le suivi des patients atteints de vascularite dans un centre de référence, ayant l’habitude de traiter ces maladies rares, sont donc recommandés.

Les vascularites peuvent être secondaires à une infection, mais aussi à d’autres maladies systémiques, à un cancer, ou survenir en réaction à certains médicaments, toxiques ou drogues. Dans la nomenclature de Chapel Hill de 1994 , les vascularites primitives sont classées selon la taille des principaux vaisseaux atteints :

Artery
  • vascularites des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses plus grosses branches et comprenant  principalement: l’artérite à cellules géantes qui concerne presque exclusivement les sujets âgés de plus de 50 ans et peut causer une cécité irréversible chez 15-20% des patients, et l’artérite de Takayasu qui touche surtout les femmes de moins de 40 ans et cause une claudication des extrémités, de l’hypertension et/ou des AVC.
  • vascularites des vaisseaux de moyen calibre comprenant la périartérite noueuse qui peut causer des infarctus d’organes, notamment des intestins, reins, cœur, muscles et nerfs, et la maladie de Kawasaki, chez les enfants de moins de 5 ans et qui a une prédilection pour les artères coronaires.  Avant la mise au point du vaccin contre l’infection par le virus de l’hépatite B, plus de 50% des cas des périartérite noueuse étaient liés à une infection par le VHB. La cause de la maladie de Kawasaki reste inconnue, mais c’est une vascularite très fréquente, surtout en hiver (influence de virus et/ou bactéries?).
  • vascularites des petits vaisseaux, classées selon la présence ou non d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les vascularites à ANCA comprennent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, syndrome de Churg-Strauss). Ces maladies (surtout GPA et PAM) sont les causes les plus fréquentes de syndrome pneumo-rénal, caractérisé par une hémorragie pulmonaire et une atteinte rénale. La maladie associée avec les anticorps anti-MBG (membrane basale glomérulaire), aussi appelée maladie de Goodpasture quand il exsite un syndrome pneumo-rénal, est aussi considérée comme une vascularite. C’est une maladie rare caractérisée par une atteinte rénale avec des dépots d’IgG linéaires anti-MBG et/ou par une capillarite pulmonaire responsable d’une hémorragie alvéolaire. Les autres vascularites des petits vaisseaux comprennent le purpura rhumatoïde (vascularite a IgA) qui est habituellement une maladie limitée, touchant surtout les enfants, et les vascularites cryoglobulinémiques (le plus souvent associées à l’infection chronique par le virus de l’hépatite C).
  • autres vascularites : La maladie de Behçet peut toucher des vaisseaux de toutes tailles, y compris artères et veines. Les vascularites primitives du SNC sont rares et difficiles à diagnostiquer et traiter. La maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante) cause une ischémie et des lésions gangrénées des doigts et orteils, en raison d’une vascularite et/ou thrombose des artères moyennes et de petits calibres avec thromboses, mais aussi des thromboses veineuses superficielles. Elle concerne quasi exclusivement les fumeurs (elle est classée parmi les vascularites des vaisseaux de taille moyenne au Japon).
  • Les vascularites des gros vaisseaux (Large Vessel Vasculitis (LVV)) : artérite a cellules géantes (Giant Cell Arteritis (GCA)) et maladie de Takayasu (Takayasu Arteritis (TAK)) = distinction selon l’âge >50 ans (GCA) et <50 ans (TAK).
  • Les vascularites des vaisseaux de moyen calibre (Medium Vessel Vasculitis (MVV) : périartérite noueuse (Polyarteritis Nodosa (PAN)) et maladie de Kawasaki (Kawasaki Disease (KD))
  • Les vascularites des vaisseaux de petit calibre (Small Vessel Vasculitis (SVV):
    • Vascularites à ANCA (ANCA-Associated Vasculitis (AAV)) : polyangéite microscopique (Microscopic Polyangiitis (MPA); Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) (Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA); Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg Strauss) (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss); GEPA)
      – avec précision du statut ANCA (PR3-ANCA GPA, EGPA ANCA-negatif, MPO-ANCA MPA etc.)
    • Vascularite à complexes immuns (Immune Complex SVV) : maladie avec anticorps anti-MBG (Goodpasture); vascularite cryoglobulinémique; vascularite à IgA (Henoch-Schönlein); vascularite hypocomplémentémique urticarienne (avec anticorps anti-C1q; HUV).
  • Les vascularites pouvant atteindre des vaisseaux de taille variable (Variable Vessel Vasculitis (VVV)): Maladie de Behçet (BD); Syndrome de Cogan (Cogan’s Syndrome (CS)
  • Les vascularites isolées à un organe (Single Organ Vasculitis (SOV) : Vascularite leucocytoclasique cutanée (Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis); vascularite du système nerveux central (Primary CNS Vasculitis); aortite isolée (Isolated Aortitis)
  • Les vascularites associées à des maladies systémiques (Vasculitis Associated with Systemic Disease) : Vascularite lupique (Lupus Vasculitis) ; Vascularite rhumatoïde (Rheumatoid Vasculitis); Vascularite de la sarcoïdose (Sarcoid Vasculitis); 
  • Les vascularites (probablement) secondaire (Vasculitis Associated with Probable Etiology): vascularite associée au HBV; vascularite cryoglobulinémique associée au HCV; aortite syphilitique; vascularite à immuns complexes de la maladie sérique; vascularite induite par des médicaments; vascularite induite par des drogues (cocaïne); vascularite associée à un cancer… on peut y rajouter depuis 2020 les vascularites génétiquement déterminées (DADA2, VEXAS par exemple).

Epidémiologie

Les vascularites sont des maladies rares. Il n’existe pas de grande étude épidémiologique sur les vascularites chez les adultes au Canada, et peu ont été faites aux États-Unis. Toutefois, d’après les études européennes, australiennes, néo-zélandaises et japonaises, on peut estimer la prévalence globale et l’incidence annuelle de ces vascularites comme suit :

Vascularite Prévalence (par million) Remarques Incidence annuelle (par million)
Artérite giganto-cellulaire 500-7,500 (population >50 ans) Estimation (peu d’étude spécifique de prévalence – Reunion 144 en 2018 avec biopsie +; en Suède, 2015, cas avec biopsie +: 753) 90-300 (population >50 ans) Seulement 5 en Israël (fin 1960); 27 Ile de la Reunion 2005-2018; jusqu’à 370 en Norvège (milieu 1990); 20 chez les <60 ans, mais jusqu’à 520 chez les >80 ans dans le Minnesota; 79 à Paris en 2017
Takayasu 4-8 4.7 à 7 en Angleterre (début 2000); jusqu’à 40 au Japon (probablement autant au moins en Inde, mais pas d’étude) 1-2 Seulement 0.4 en Allemagne; jusqu’à 2.6 dans le Minnesota (fin 1970) and 3.3 au Koweit
PAN 6-30 Jusqu’à >30 avant 2000, avant que la PAN liée au VHB ait quasiment disparue 0.9-6.8 Jusqu’à 8 en Angleterre, 16 au Koweit (fin 1990), et 77 an Alaska (fin 1980, zone d’endémie pour le VHB)
Kawasaki – Maladie aiguë (en général, mais avec séquelles possibles) 90-500 (des enfants <5 ans) Seulement 16 en Rép. Tchèque (fin 1990); jusqu’à 2,180 au Japon; aux USA, 91 chez les enfants Caucasiens vs. 320 chez les enfants d’origine Asiatique
GPA 50-210 Seulement 23 à Paris (2000), 30 à New York (1990); jusqu’à 135 au Royaume-Uni (203), 160 en Suède (2007), 201 en Allemagne 2013-2016, et 261 en Norvege (2013) 5-25 0 dans une étude Japonaise (2007), 2.9 en Espagne; jusqu’à 11 en Australie et dans le Minnesota, 14 au Royaume-Uni (2000-2013) et 15.6 en Norvege (1999-2013), et 34 en Allemagne 2013-2016
MPA 25-50 Seulement 25 à Paris (2000); jusqu’à 46 en Allemagne 2013-2016, 58 an Norvege en 2013, et 94 en Suède (2007) 5-15 Seulement 2.7 en Allemagne 2000; jusqu’à 6.5 en Norvege (1999-2013), 13 en Allemagne 2013-2016, 15 au Japon, et 24 au Koweit (milieu 1990)
GEPA 10-25 Seulement 7 en Allemagne (1994); jusqu’à 22 en Australie (2004), 32.9 en Norvege en 2013, et 38 au Japon en 2017 1-2 0 dans une étude Japonaise (2007); jusqu’à 2.7 en Angleterre (fin 1990) et Norvege (1999-2019), et environ 4 dans le Minnesota (fin 1970)
Behçet 5-500 Importantes variations ethniques et géographiques (de 6 en Angleterre fin 1970 à 4,200 en Turquie en 2000); environ 100-300 aux USA, surtout chez les immigrants; 24 chez les français de descendance Européennes vs 175 chez ceux de descendance Asiatique vs 350 si Nord-Africaine – Pas de données précises; environ 4 dans le Minnesota (milieu 2000)
Vascularite primitive du SNC – Pas d’étude (pathologie très rare) 2.4 Une seule étude, dans le Minnesota (sur 21 ans, parue en 2007)

Parce que la recherche sur les vascularites est un domaine en constante évolution, nous ne fournissons ici pas plus d’informations sur la physiopathologie, le traitement, ou le pronostic des patients atteints de vascularite. Ces informations seraient vite obsolètes. D’excellentes revues générales sont régulièrement publiées.