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Informations générales sur vascularites &  Revues d'articles récents

Il existe différentes vascularites systémiques. Elles sont toutes caractérisées et définies par la présence d'une inflammation de la paroi des vaisseaux, principalement des artères, parfois des veines, avec ou sans nécrose fibrinoïde et/ou présence de granulomes dans et autour de la paroi des vaisseaux.Toutes sont potentiellement graves, voire mortelles. Elles peuvent en effet toucher des organes vitaux, comme le cœur, les poumons ou le cerveau, causant parfois des dommages irréversibles. Un diagnostic rapide et la mise en route d'un traitement adapté permettent toutefois d'obtenir une rémission dans plus de 90% des cas. La prise en charge et le suivi des patients atteints de vascularite dans un centre de référence, ayant l'habitude de traiter ces maladies rares, sont donc recommandés.

Les vascularites peuvent être secondaires à une infection, mais aussi à d'autres maladies systémiques ou à un cancer, ou survenir en réaction à certains médicaments, toxiques ou drogues. Dans la nomenclature de Chapel Hill de 1994 , les vascularites primitives sont classées selon la taille des principaux vaisseaux atteints :

  • vascularites des gros vaisseaux touchant l'aorte et ses plus grosses branches et comprenant deux maladies principalement: l'artérite temporale ou artérite à cellules géantes qui concerne presque exclusivement les sujets âgés de plus de 50 ans et qui peut causer une cécité irréversible chez 15-20% des patients, et l'artérite de Takayasu qui touche surtout les femmes de moins de 40 ans et est une cause de claudication des extrémités, d'hypertension avec fréquente asymétrie de tension artérielle entre les deux bras, et/ou d'AVC.
  • vascularites des vaisseaux de moyen calibre comprenant la périartérite noueuse qui peut concerner des individus de tout âge et causer des infarctus de différents organes, notamment des intestins, reins, cœur, muscles et nerfs, et lamaladie de Kawasaki, qui est rencontrée chez les enfants de moins de 4 ans et a une prédilection pour les artères coronaires.  Avant la mise au point du vaccin contre l'infection par le virus de l'hépatite B, plus de 50% des cas des périartérite noueuse étaient liée à une infection par le VHB. La cause de la maladie de Kawasaki reste totalement inconnue, mais c'est une vascularite très fréquentes, surtout en hiver (influence de virus et/ou bactéries?) .
  • vascularites des petits vaisseaux , qui peuvent être classées selon la présence ou non d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les vascularites à ANCA comprennent la granulomatose avec polyangéite (Wegener), la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss). Ces maladies (surtout GPA et PAM) sont les causes les plus fréquentes de syndrome pneumo-rénal qui est caractérisé par une hémorragie pulmonaire et une atteinte rénale. La maladie associée avec les anticorps antiMBG (membrane basale glomérulaire), aussi appelée maladie de Goodpasture quand il exsite un syndrome pneumo-rénal, est aussi considérée comme une vascularite maintenant et officiellement. C'est une maladie rare caractérisée par une atteinte rénale avec des dépots d'IgG linéaires antiMBG et/ou par une capillarite pulmonaire responsable d'une hémorragie alvéolaire. Les autres vascularites des petits vaisseaux comprennent le purpura rhumatoïde qui est habituellement une maladie limitée, touchant surtout les enfants, et les vascularites cryoglobulinémiques (le plus souvent associées à l'infection chronique par le virus de l'hépatite C).
  • Autres vascularites : La maladie de Behçet peut toucher des vaisseaux de toutes tailles, y compris artères et veines. Les vascularites primitives du SNC sont rares et difficiles à diagnostiquer et traiter. La maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante) cause une ischémie et des lésions gangrénées des doigts et orteils, en raison d'une vascularite et/ou thrombose des artères moyennes et de petits calibres avec thromboses, mais aussi des thromboses veineuses superficielles. Elle concerne quasi exclusivement les fumeurs (elle est classée parmi les vascularites des vaisseaux de taille moyenne au Japon).

La nouvelle classification de Chapel Hill 2012 (lien vers l'article) distingue maintenant assez clairement tous ces groupes:

  • Les vascularites des gros vaisseaux (Large Vessel Vasculitis (LVV)) : maladie de Horton (Giant Cell Arteritis (GCA)) et maladie de Takayasu (Takayasu Arteritis (TAK)) = distinction selon l'âge >50 ans (GCA) et <50 ans (TAK).
  • Les vascularites des vaisseaux de moyens calibres (Medium Vessel Vasculitis (MVV) : périartérite noueuse (Polyarteritis Nodosa (PAN)) et maladie de Kawasaki (Kawasaki Disease (KD))
  • Les vascularites des vaisseaux de petit calibre (Small Vessel Vasculitis (SVV):
    • Vascularites à ANCA (ANCA-Associated Vasculitis (AAV)) : Micropolyangéite (Microscopic Polyangiitis (MPA); Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) (Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA); Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg Strauss) (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
       - avec précision du statut ANCA (PR3-ANCA GPA, EGPA ANCA-negatif, MPO-ANCA MPA etc.)
    • Vascularite à complexes immuns (Immune Complex SVV) : maladie avec anticorps a nti-GBM (Goodpasture); vascularite cryoglobulinémique; purpura rhumatoïde à IgA (Henoch-Schönlein); vascularite hypocomplémentémique urticarienne (avec anticorps anti-C1q) (HUV).
  • Les vascularites pouvant atteindre des vaisseaux de taille variable (Variable Vessel Vasculitis (VVV)) : Maladie de Behçet (BD); Syndrome de Cogan (Cogan’s Syndrome (CS)
  • Les vascularites isolées à un organe (Single Organ Vasculitis (SOV) : Vascularite leucocytoclasique cutanée (Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis); vascularite du système nerveux central (Primary CNS Vasculitis); aortite isolée (Isolated Aortitis)
  • Les vascularites associées à des maladies systémiques (Vasculitis Associated with Systemic Disease) : Vascularite lupique (Lupus Vasculitis) ; Vascularite rhumatoïde (Rheumatoid Vasculitis); Vascularite de la sarcoïdose (Sarcoid Vasculitis); 
  • Les vascularites (probablement) secondaire (Vasculitis Associated with Probable Etiology) : vascularite associée au HBV; vascularite cryoglobulinémique associée au HCV; aortite syphilitique; vascularite à immuns complexes de la maladie sérique; vascularite induite par des médicaments; vascularite induite par des drogues (cocaïne); vascularite associée à un cancer

Epidémiologie - Les vascularites sont des maladies rares. Il n'existe aucune étude épidémiologique sur les vascularites chez les adultes au Canada, et peu ont été faites aux États-Unis. Toutefois, d'après les études européennes, australiennes, néo-zélandaises et japonaises, on peut estimer la prévalence globale et l'incidence annuelle de ces vascularites comme suit :

Vascularite

Prévalence (par million)

Remarques

Incidence annuelle (par million)

Remarques

Artérite temporale

850-7,500
(population >50 ans)

Estimation (pas d'étude spécifique de prévalence)

90-300
(population >50 ans)

Seulement 5 en Israël (fin 1960); Jusqu'à 370 en Norvège (milieu 1990); 20 chez les <60 ans, mais jusqu'à 520 chez les >80 ans dans le Minnesota

Takayasu

4-8

4.7 à 7 en Angleterre (début 2000); jusqu'à 40 au Japon (probablement autant au moins en Inde, mais pas d'étude)

1-2

Seulement 0.4 en Allemagne; jusqu'à 2.6 dans le Minnesota (fin 1970) and 3.3 au Koweit

PAN

6-30
 

Jusqu'à >30 avant 2000, avant que la PAN liée au VHB ait quasiment disparue

0.9-6.8

Jusqu'à 8 en Angleterre, 16 au Koweit (fin 1990), et 77 an Alaska (fin 1980, zone d'endémie pour le VHB)

Kawasaki

-

Maladie aiguë (en général, mais avec séquelles possibles)

90-500
(des enfants <5 ans)

Seulement 16 en Rép. Tchèque (fin 1990); jusqu'à 2,180 au Japon; aux USA, 91 chez les enfants Caucasiens vs. 320 chez les enfants d'origine Asiatique

GPA

50-135

Seulement 23 à Paris (2000), 30 à New York (1990); jusqu'à 135 au Royaume-Uni (203) et 160 en Suède (2007)

5-14

0 dans une étude Japonaise (2007), 2.9 en Espagne; jusqu'à 11 en Australie et dans le Minnesota, et 14 au Royaume-Uni (2000-2013)

MPA

25-50

Seulement 25 à Paris (2000); jusqu'à 94 en Suède (2007)

5-10

Seulement 2.7 en Allemagne; jusqu'à 15 au Japon, et 24 au Koweit (milieu 1990)

GEPA

10-15

Seulement 7 en Allemagne (1994); jusqu'à 22 en Australie (2004)

1-2

0 dans une étude Japonaise; jusqu'à 2.7 en Angleterre (fin 1990), et environ 4 dans le Minnesota (fin 1970)

Behçet

5-500

Importantes variations ethniques et géographiques (de 6 en Angleterre fin 1970 à 4,200 en Turquie en 2000); environ 100-300 aux USA, surtout chez les immigrants; 24 chez les français de descendance Européennes vs 175 chez ceux de descendance Asiatique vs 350 si Nord-Africaine

-

Pas de données précises; environ 4 dans le Minnesota (milieu 2000)

Vascularite primitive du SNC

-

Pas d'étude (pathologie très rare)

2.4

Une seule étude, dans le Minnesota (sur 21 ans, parue en 2007)

Parce que la recherche sur les vascularites est un domaine en constante évolution, nous ne fournissons ici pas plus d'informations sur la physiopathologie, le traitement, ou le pronostic des patients atteints de vascularite. Ces informations seraient vite obsolètes. D'e xcellentes revues générales sont régulièrement publiées et seront citées ci-dessous, sur cette page. Assister à la réunion annuelle du CanVasc ou aux réunions d'information du CanVasc est aussi un excellent moyen de mettre à jour ses connaissances sur les vascularites (Voir page des Réunions). Des informations sont aussi disponibles sur d'autres sites (Voirpage des liens ).


Nouvelles et articles récents                                                               

NOTE: Pour des raisons simples de respect des droits d'auteur et d'édition, nous ne pouvons pas fournir directement ici le texte intégral des articles commentés. Les liens indiqués vous conduiront aux pages web du Journal de chaque article, où vous serez en mesure d'y accéder (via un achat en ligne ou via un compte d'abonné personnel ou institutionnel). En cas de besoin majeur, vital et urgent d'avoir accès à l'un de ces articles, vous pouvez toujours essayer de nous contacter par email si vous n'avez pas d'autres options. 

Quelques nouvelles plus actuelles disponibles dans la version anglaise du site

Pour des raisons pratiques et techniques, les toutes dernières nouvelles sont disponibles en anglais uniquement.

Lien vers la page des news ICI

Health Canada approuve aussi le tocilizumab pour les patients avec GCA.

Le 27 Octobre 2017, Health Canada a approuvé le tocilizumab (actemra) pour les patients avec artérite giganto-cellulaire. Voyons maintenant quels seront les critères de remboursement dans chaque province. CPX, 28 Octobre 2017.

Le Tocilizumab approuvé par la FDA pour les patients avec GCA.

Le 22 Mai 2017, la FDA a approuvé le tocilizumab (actemra) pour les patients avec artérite giganto-cellulaire, suite aux résultats positifs de l'étude GIACTA (pas encore publiée), ainsi que d'une étude suisse de plus petite taille. Voyons maintenant quelle sera la position de Health Canada, puis les conditions de son remboursement en pratique dans chaque province canadienne. - CPx, 03 Juin 2017.

Lien vers le FDA: https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm559791.htm

Cohorte pédiatrique ARChiVe avec GPA ou MPA.

Bravo à David Cabral (CanVasc core member) et ses collègues (du Canada, de UK, des USA, Italie, Russie ou Inde), qui rapportent la plus grande cohorte publiée à ce jour de patients-enfants avec GPA (n=183) ou MPA (n=48). Le projet ARChiVe a débuté en Mars 2007 et cette étude décrit les patients inclus en date de November 2015. La plus large cohorte d'un autre groupe (PRINTO) publiée incluait 56 patients.

Les principaux résultats de cette étude montrent que, en utilisant l'algorithme diagnostique EMA (qui conduit à la fréquente reclassification des MPA en GPA, ou vice versa), les enfants avec MPA (selon EMA) étaient plus jeunes au diagnostic (13.4 versus 11.2 ans), avaient moins souvent une atteinte pulmonaire (44% versus 74%), avec moins d'hémorrhagie pulmonaire (15% versus 42%), mais plus d'atteinte rénale avec besoin initial de dialyse (25% versus 13%). Les sténoses sous-glottiques étaient notées chez 10% des enfants avec GPA et une ensellure nasale chez 8%. La plupart des enfants (76%) ont été traités par cyclophosphamide en induction, 10-13% ont eu du rituximab et 21% des échanges plasmatiques. Les filles représentaient 64% de cette cohorte, 55% étaient blancs, et le délai moyen diagnostique était de 1.6 mois pour les MPA et de 2.1 mois pour les GPA. On attend les articles suivant sur le suivi, les rechutes et la mortalité. - CPx, 10 Oct 2016.

Cabral DA et al. Comparing Presenting Clinical Features in 48 Children With Microscopic Polyangiitis to 183 Children Who Have Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): An ARChiVe Cohort Study. Arthritis Rheumatol. 2016;68(10):2514-26.  Lien 

Recommendations EULAR/EUVAS pour les vascularites ANCA+

Six mois après la publication des recommendations CanVasc, voilà les nouvelles recommendations EULAR-EUVAS (nommées EULAR-ERA EDTA pour des raisons internes, mais que la plupart d'entre nous vont continuer d'appeler EUVAS-EULAR).

La plupart de ces recommendations sont assez semblables (heureusement!). Les recommendations CanVasc sont un peu plus longues et couvrent plusieurs aspects (grossesse, vascularites pédiatriques etc) non abordés dans les recommendations EUVAS. Les recommendations EUVAS mentionnent le MMF comme un possible traitement des formes limitées de GPA, ce que n'a pas fait CanVasc (cela a été discuté, mais il n'y avait pas beaucoup d'évidence pour supporter celà -- et les évidences disponibles maintenant restent assez peu convaincantes, comme d'ailleurs souligné dans le texte des recommendations EUVAS). Les recommendations CanVasc mentionnaient le rituximab comme une alternative possible à l'AZA pour le traitement d'entretien de la rémission, en particulier chez les patients avec PR3-ANCA+ GPA. Les recommendations EUVAS vont un peu plus loin, en listant AZA, MTX, rituximab et MMF au meme niveau! Celà est très bien et pourrait supporter au Canada nos applications pour le remboursement du rituximab en entretien... Les résultats de RITAZAREM ne seront pas disponibles avant fin 2018... s'il faut attendre jusque là, c'est très long....

Yates M, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016 Jun 23. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209133. [Epub ahead of print]. Link 

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Web Page mise à jour le 6 Mai 2018 par le  Dr Christian Pagnoux